一、什么是皮肤淀粉样变

是由于淀粉样蛋白物质沉积于皮肤所致的一种代谢障碍性疾病。

淀粉样变病是指由于不同来源的淀粉样蛋白积聚于机体不同组织或器官,并导致其结构异常和(或)功能障碍的一组具有异质性的疾病。淀粉样蛋白广泛沉积于内脏、肌肉、黏膜、脂肪、皮肤时称系统性淀粉样变病,它又可分为原发性、继发性和遗传性;也可仅累及某一器官而称之为局限性淀粉样变病;当累及皮肤时称皮肤淀粉样变病,它又可分为原发性和继发性。

二、皮肤淀粉样变的病因

1、患者有家族史,该病可能与遗传有关。近年研究表明皮肤中的一些细胞或组织均可合成淀粉样蛋白,其中尤以角质形成细胞和角蛋白为重要;摩擦、创伤、虫咬等伤害因素可引起角质形成细胞损伤并发生丝状变性,脱落至真皮,最后形成淀粉样蛋白;弹力纤维、胶原纤维、巨噬细胞等在淀粉样蛋白的形成、沉积中也可发挥重要作用。

2、继发性皮肤淀粉样变病可能继发于炎症性感染性疾病和肿瘤,如盘状狼疮、慢性湿疹、遗传过敏性皮炎、脂溢性角化病、日光角化病、类风湿病、结核病、慢性支气管炎、慢性骨髓炎、地中海病、多发性骨髓瘤、霍奇金病、基底细胞癌、鳞状细胞癌等。

三、皮肤淀粉样变的临床表现

1、苔藓样型

本病好发于中老年男性。典型皮损为发生于双胫骨前缘粟粒到黄豆大小的半球形丘疹,密集而不融合,但亦可发生于上肢伸侧和背、腰等处,皮损逐渐增大后呈扁平,或呈半球形隆起、圆锥形和多角形,质硬,有时具有蜡样光泽,密集成群,常沿皮纹呈念珠状排列。由于长期搔抓使皮损处皮纹加深或融合成片而呈疣状,导致患处皮肤粗糙伴角化过度及轻度脱脱屑。自觉剧痒,患者一般情况良好。

2、斑片样型

好发于中老年妇女。皮损为褐色或紫褐色色素斑点聚合成网状或波纹型，后者有诊断意义,好发于上背部肩胛间区,部分患者发病与尼龙刷或毛巾摩擦刺激有关。常无自觉表现或仅有轻度瘙痒。

3、其他

当上述二型并存时称为双相型或混合型。其他少见的有老年患者的肛门、骶骨部皮肤淀粉样变病、皮肤异色病样淀粉样变、结节型皮肤淀粉样变病、伴色素脱失斑或白癜风样皮肤淀粉样变病、家族性原发性皮肤淀粉样变病等。

四、皮肤淀粉样变的诊断依据

1、中老年患者四肢、上背部、面部或会阴部等处反复出现扁平丘疹或网状色素斑,首先应考虑本病的可能性。

2、皮损在四肢伸侧、上背部肩胛间区等部位呈黄褐色扁平或半球形丘疹,甚至为结节,质地较硬,或者出现网状色素沉着斑、色素脱失斑,诊断本病的可能性较大。

3、结合临床特征,可拟诊为:

①淀粉样苔藓

②斑状淀粉样变;

③肿胀型淀粉样变,皮损类似硬皮病;

④结节状淀粉样变,2~3cm直径的结节;

⑤皮肤异色病样淀粉样变:发病年龄早,身材矮小,对日光过敏,皮损为芝麻至绿豆大小色素减退或增加相互交织的伴有毛细血管扩张的斑,可发生水疱。

4、实验室检查:

组织病理学发现淀粉样蛋白沉积于真皮乳头、血管或毛囊周围等组织间质处;表皮变化系继发性,可有棘层、颗粒层增厚、淀粉样蛋白沉积上方基底层液化变性和色素失禁,真皮有少量的淋巴细胞、组织细胞浸润,则可以确诊为本病。

五、皮肤淀粉样变的治疗

1、一般治疗

对病变皮肤瘙痒者应注意加强皮肤护理,避免搔抓、过度洗涤和各种化学刺激。症状严重者可口服抗组胺药、镇静药。亦可静脉滴注低分子右旋糖酐、复方丹参注射液或作静脉封闭治疗。

2、局部治疗

对局部皮损可用糖皮质激素(如曲安西龙)皮内注射或外用软膏制剂,为加强疗效可施行封包或制剂中加入促进透皮吸收的成分(如氮酮、二甲基亚砜、丙二醇等);还可用外用各种剥脱止痒剂。也可试用皮肤磨削术(如CO2激光、微晶磨皮)来改善苔藓样皮损。

3、全身用药

对皮肤瘙痒者剧烈者可口服抗组胺药、镇静药,亦可静脉滴注低分子右旋糖酐、复方丹参注射液或作静脉封闭治疗。对病情严重者需要系统治疗,常用药物有阿维A酯、泼尼松、马法兰秋水仙碱、干扰素(IFN-a2b)等。同时,对存在系统器官功能损害者应及时进行相应的对症处理。

中医治疗皮肤淀粉样变：

中医认为皮肤淀粉样变主要由于风热客于肌肤，湿热困阻皮肤所致，日久则血淤血清风燥，肌肤失养而致。在古代中医文献中，皮肤淀粉样变属“松皮癣”，“顽癣”等范畴。如《医宗金鉴.外科心法要决》记载：“松皮癣，状如苍松之皮，红白斑点相连，时时作痒。”

根据皮肤淀粉样变的病因病机，中医治疗的法则是疏风润燥，清热利湿，活血化淤。在治疗上应结合内服和外治，标本兼固，才能达到较好的疗效。一般讲皮肤淀粉样变分为三个证候：风热血淤型，风湿蕴结型，血虚风燥型。

风热血淤型：

主要症状为：皮肤干燥，粗糙，增厚，呈荔枝壳样改变，较多灰白色细小的脱屑，剧痒难忍，口干，大便干结，舌暗红或淡红，苔薄黄，脉弦细。宜疏风清热，活血化淤。

药方：白术，茯苓，枳壳，厚朴，当归，川芎各10克，苦参，泽泻，车前子各15克，白鲜皮，首乌藤，刺蒺藜各30克，可健脾除湿养血润肤。单方单药可使用活血消炎丸大黄蛰虫丸等配合治疗。

风湿蕴结型：

主要症状为：皮疹局限于双胫前，瘙痒，搔抓后潮红明显并伴有较多的抓痕和血痂，口干口苦，大便不畅，舌红苔黄腻，脉滑。宜祛风清热，利湿止痒。

药方：全虫，皂刺各6克，防风，苦参，当归，川芎各10克，白鲜皮，鸡血藤，刺蒺藜，首乌藤各30克，丹参15克，可祛风利湿养血润肤。

血虚风燥型：

主要症状为：皮肤干燥，皲裂，皮疹粗糙，坚硬，有较多的丘疹鳞屑，瘙痒剧烈，伴有口干唇裂，舌淡，少苔，脉细。宜养血润燥，活血祛风。

药方：首乌藤，白鲜皮，刺蒺藜各30克，当归，川芎，红花，赤芍，白芍，僵蚕，防风各10克，苦参，枯草，丹参各15克，可养血润肤活血软坚。