心脏淀粉样变性 |
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心肌淀粉样变性是一种心肌功能紊乱的疾病,在心肌组织内,沉积有能被苏木紫—伊红均匀染色的淀粉样蛋白质。 临床上一般分为原发性和继发性,常继发于结核、类风湿性关节炎、溃疡性结肠炎、多发性骨髓瘤者,称为继发性淀粉样变;如果没有以上原因,则为原发性淀粉样变,多与遗传有关。 在临床上,表现为限制性的心肌病是最常见的,此外还可表现为右心功能不全和周围性的水肿,还可见体位性低血压、心力衰竭、心律失常和心绞痛。 目前诊断淀粉样变性,金标准是心内膜心肌组织学检查;此外,心脏彩超和X线、心电图都有一定的诊断意义。 如果对于50岁以上的患者,有原发性全身性淀粉样变的临床表现,同时出现了进行性的顽固性心力衰竭,心脏彩超提示左心室偏小、左室后壁及室间隔增厚者,应高度怀疑该病。 治疗上没有特殊的疗法,主要是全身的治疗以及对症治疗为主。 |
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