高 IgE 综合征症状 |
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高 IgE 综合征是什么?
高 IgE 综合征(Hyperimmunoglobulin E syndrome, HIES)是以 IgE 增高为主要特征的遗传性免疫缺陷综合征,也叫高免疫球蛋白 E 综合征。 它是由 Janus 激酶-STAT 信号通路里的信号转导及转录激活蛋白-3存在缺陷所致。有三个主要临床征象: 反复的(寒冷)皮肤脓肿; 反复的肺炎及其他部位感染; 高 IgE(常常 ≥ 正常上限 10 倍)。该病治疗较为困难,多以治疗皮肤脓肿、控制或预防感染为主。预后较差,患者多死于肺部严重的感染性并发症。 高 IgE 综合征常见吗?高 IgE 综合征为罕见疾病,确切的患病率不清楚。估计有 0.2~1/10 万。男女的发病率没有区别,非洲裔、亚裔及高加索族裔都有发病报道。 |
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