诊 断

本例患者为13岁女性，病变定位于第四脑室，右外侧孔处也可见病变。 CT为稍高密度，无明显钙化及囊变。MRI显示不均质信号，长T1稍长T2，DWI有少许弥散受限， 增强可见实性部分轻中度增强，少许囊性部分信号同脑脊液，不强化，且肿瘤沿外侧孔生长，肿瘤与第四脑室底无明显边界，后缘及两侧有清晰边界。

最有可能的诊断：室管膜瘤。

依据如下：儿童，第四脑室占位，且肿瘤沿外侧孔及正中孔生长，符合室管膜瘤生长特点。室管膜瘤较大时，一般呈不规则形态，沿室管膜生长，如外侧孔、正中孔、CT呈略高密度。MRI呈不均质信号，一般无DWI受限，间变性室管膜瘤也可有部分DWI弥散受限，增强可见轻中度强化。肿瘤一般后缘有脑脊液信号，前缘与第四脑室底无边界，可能为肿瘤起源部位。

（1）髓母细胞瘤，也常见于儿童，一般起源于小脑蚓部，多数位于中线，形状比室管膜瘤规则。多数较均质，肿瘤前方常环绕脑脊液，往往与第四脑室有界限，DWI常可见弥散受限，增强时可见明显强化，少数有小囊变，钙化罕见。

（2）星形细胞瘤，儿童多为毛细胞型星形细胞瘤，多起于小脑蚓部，边界往往较清，CT显示囊实性，实性部分常呈低密度，囊液密度高于脑脊液。MRI显示囊实性病变，实性部分增强明显。DWI不受限，少数可有钙化、出血。

手术情况

本例采用枕下开颅后正中入路切除肿瘤。

剪开硬膜可见双侧小脑扁桃体、二腹小叶及肿瘤。术中往往下髓帆及脉络膜被肿瘤挤压而无法分辨，切肿瘤时已同时切开。

肿瘤灰红色，质软韧，血供中等，后缘及周边边界尚清，四脑室底与肿瘤无边界。

显露外侧孔部位肿瘤，牵拉并切除，肿瘤与该部位无明显粘连。

肿瘤与第四脑室底粘连明显，为肿瘤起源部位，轻柔吸除并低功率烧灼该部位肿瘤。

打通导水管，可见脑脊液流出。

镜下全切，止血关颅。

术后CT

术后MRI

术后情况

一般情况好，生命体征平稳，神清语利，双侧瞳孔等大等圆，直径3mm，光反灵敏，无眼动障碍，无面瘫及听力障碍，伸舌居中，四肢肌力V级。顺利出院。

术后病理

间变性室管膜瘤（WHO III级）

术者：吴斌、杨庆哲、崔刚

吴斌

主任医师、副教授、硕士生导师

在三十余年的工作中，始终贯彻“科学严谨、生命至上，精益求精、造福患者”的行医宗旨，积极探索对各种复杂颅底肿瘤、颅咽管瘤、脑干肿瘤和颅内复杂动脉瘤搭桥的手术治疗，经过长期大量艰苦的探索，逐渐掌握了颅脑难治复杂疾病的治疗规律，规范了术式及围手术期的处理原则，总结出一套切实可行的成功经验，对颅底肿瘤(包括累及颅眶，颅鼻腔，颅颌，颅咽及颅颈)、脑干肿瘤(巨大海绵状血管瘤，实性血管母细胞瘤及胶质瘤)、脑室内肿瘤、复杂下丘脑肿瘤(鞍上区-三脑室)、颅内复杂动脉瘤(巨大，后循环)、脑血管疾病(AVM,DAVF,三室后巨大大脑大静脉瘤及颈动脉内膜剥脱)、儿童先天性疾病、经鼻蝶切除垂体瘤及脊髓肿瘤手术治疗均有丰富独到的经验。首次采用乙状窦前-远外侧入路治疗椎基底巨大梭形动脉瘤。二十八年来亲手治愈患者近1万余例，受到患者和家属的一致好评和广泛认可。曾应邀在全国许多省市及各大医院进行讲学、工作指导及协助开展中枢神经系统疾病的手术治疗，广受好评，现已被多家医院聘为客座教授。培养硕士研究生十余名，在繁忙的工作之余已在国内外核心期刊发表文章40余篇。

杨庆哲

副主任医师

三博脑科医院神经外科七病区副主任

专业特长：手术治疗各类颅底肿瘤、脑干肿瘤、脑深部胶质瘤、复杂动脉瘤、鞍区-下丘脑区域肿瘤(复杂颅咽管瘤及巨大垂体瘤)、儿童颅内肿瘤、脊髓肿瘤。

在临床治疗方面，经过十几年的艰苦历练，跟随吴斌教授，对于颅底肿瘤、脑干肿瘤)、脑室内肿瘤、各类复杂鞍区-下丘脑肿瘤、颅内复杂动脉瘤、脑血管疾病、各种儿童先天性神经系统疾病，脑积水、婴幼儿各种复杂难治的巨大颅内肿瘤、经鼻蝶切除垂体瘤、面神经抽搐、三叉神经痛和各型脊髓肿瘤甚至颅内感染等神经外科各个领域均有极深涉猎，积累了大量丰富经验。

帅刀掉渣 · 胡业帅博士返回搜狐，查看更多