什么是骨髓纤维化？

　　骨髓纤维化（MF）是一种罕见的恶性血液病，属于骨髓增殖性肿瘤（MPN）的一种，是以骨髓逐渐发生纤维化病变为特征的一种疾病。在我国，每100百万人中大概有3-6位骨髓纤维化患者，与国际平均发病率4-6人基本一致。男女比例也基本持平。

　　正常人的脾脏是怎么样的？

　　脾脏位于人体左上腹内，颜色暗红、质地柔软，成年人的脾脏大致有巴掌那么大。

　　脾脏是机体最大的免疫器官。

　　在正常状态下一般摸不到脾脏，如果仰卧或右侧卧位能触摸到脾脏边缘，说明可能会有脾肿大。

　　   　　正常脾脏

  　　肿大脾脏

　　脾脏的重要生理作用有哪些？

　　脾肿大的危害有哪些？

　　脾肿大可导致局部缺血、脾梗死、甚至门脉高压。

　　为什么骨髓纤维化会导致脾大？

　　人类的主要造血器官是骨髓，骨髓可以产生红细胞、粒细胞、单核细胞、淋巴细胞和血小板等；骨髓纤维化会使骨髓造血功能逐渐下降，这时人体就会启动“髓外造血”机制，让其他有造血功能的器官“加班”造血来补充骨髓造血不足。因此，原来只需要巴掌大的地方就可以完成工作的脾脏不得不持续“扩张地盘”保证工作顺利开展，从而造成脾脏进展性增大；MPN患者脾肿大的病理生理机制可能涉及髓外造血（EMH）和肿瘤浸润。

　　Mf患者脾脏体积越大，生存预后越差？

　　正常脾脏的体积为150-200cm³，超过378.1cm³为脾脏体积大。研究表明：脾脏体积大的MF患者生存差，向白血病转化几率高。在原有基础上，脾脏体积每增加5dl，死亡风险高1.14倍。

　　如何了解脾脏肿大的情况？

　　由于脾脏形状不规则，“脾脏体积”是反映脾脏变化的最佳提示指标。临床上常采用触诊估计脾脏体积。例如，左肋缘下未扪及脾脏通常认为脾脏正常，如果可扪及则认为脾脏增大。然而，脾脏触诊并不一定准确，大约16%可扪及的脾脏经影像学评估结果正常。

　　如何了解脾脏肿大的情况？

　　超声和CT是临床最常用的检查方法。

　　通过超声测量的正常脾脏尺寸，脾下极至上级