Horner综合征 |
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Horner综合征主要的四个临床表现为:眼裂变小、眼球内陷、瞳孔缩小、面部无汗(四个表现均为病灶同侧)。这些都是由于头颈部交感神经通路受损引起,我们来了解一下头颈部交感神经的走行,如图1、图2。 图1 图2头颈部交感神经可分为三级,起自下丘脑后外侧(第一级神经元),沿着同侧(Duus跟八年制教材写的是交叉到对侧,很多英文文文献写的都是同侧下行)的脑干和脊髓下行到睫状脊髓中枢(位于C8-T2,第二级神经元),由此发出的交感神经纤维跟着脊神经根前根出椎间孔在交感神经干上行,到颈上交感神经节换元(第三级神经元),发出的节后纤维与颈内动脉伴行入颅,进入其靶器官。所以,在这整条通路上出现了问题,都会出现Horner综合征(眼裂变小、眼球内陷、瞳孔缩小,但是并非所有部位受累都会出现面部无汗)。 “面部无汗/少汗”这个症状/体征比较特殊。因为面部的促泌汗纤维比较特殊: 1、其在脊髓发出时是从T2-T4神经根发出,不从T1神经根发出(因此,假如病变仅压迫T1神经根,是不会出现面部无汗的,Neurology上有一个病例报道,就是胸椎间盘突出压迫T1神经根,出现了部分性Horner征,即不伴面部无汗,详见参考文献2); 2、其在颈上交感神经节发出后,在颈动脉分叉处大部分跟着颈外动脉走行(除了前额中央,前额中央的促泌汗纤维仍然跟着颈内动脉走行,见图2)。所以如果是颈内动脉或颅内出现的问题,是不会出现面部无汗的(除了前额中央)。 海绵窦综合征所致的Horner征是“完全Horner”(伴面部无汗) or “不完全Horner”(不伴面部无汗)?按照上面的理论,答案应该是“不完全Horner”(不伴面部无汗,严格来说应该是“额部中央无汗,面部其他部位出汗正常”)。 常见不同部位病变及病因见下表: 上面图2是来自1984年发表在Brain上的一篇文献,这文献虽然年代久远,但是很有意思,作者研究了31例Horner综合征的患者,统计了不同部位损害面部出汗受累的情况,并画了一个图。 图3大家可以看到,脑桥、肺尖的交感神经病变引起半侧面部无汗,交感神经颈内动脉分支的病变引起选择性面部(前额中央)无汗,而T1神经根的交感神经受损不会导致面部无汗(促泌汗纤维不从T1神经根发出)。这些病例里面不好解释的是延髓外侧梗死的这两例患者,因为从解剖结构来说,延髓病变引起的Horner综合征应该是会出现半侧面部无汗的,临床碰到的Wallenberg综合征很多也都出现半侧面部无汗。 参考文献: 1. Morris J G L, Lee J, Lim C L. FACIAL SWEATING IN HORNER'S SYNDROME[J]. Brain, 1984, 107 ( Pt 3)(3):751. 2. Fossskiftesvik J, Hougaard M G, Larsen V A, et al. Clinical Reasoning: Partial Horner syndrome and upper right limb symptoms following chiropractic manipulation.[J]. Neurology, 2015, 84(21):e175-80. 3. Davagnanam I, et al.: Adult Horner’s syndrome: a combined clinical, pharmacological and imaging algorithm, Eye 27:291, 2013. 4. Murphy MA, et al.: Lyme disease associated with postganglionic Horner syndrome and Raeder paratrigeminal neuralgia, J Neuroophthalmol 27(2):123, 2007. 5. Walton KA, Buono LM: Horner syndrome, Curr Opin Ophthalmol 14(6):357, 2003. 6. Paul W.Brazis, Joseph C.Masdeu, José Biller著. 王维冶,王化冰译.临床神经病学定位(第六版)[M].人民卫生出版社, 2012. 7. Baehr M, Frotscher M, Duus P著. 刘宗蕙,徐霓霓译[M].神经系统疾病定位诊断学:解剖、生理、临床(第八版)[M].海洋出版社, 2006. |
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