前天在临床工作中遇见个椎动脉夹层的病人，今天复习下颅内外动脉夹层的临床表现与诊断。

动脉夹层是年轻人群脑卒中的常见原因，但可在任何年龄发生。当动脉壁的结构完整性受损，血液在动脉壁层间积聚形成壁内血肿时，即出现夹层。

解剖学和病理学

动脉壁层分离可产生夹层。当血液渗入血管壁内时，可形成一个假腔。出血可能是由血管内膜撕裂或血管滋养管破裂或其他病理学原因导致的。内膜下夹层可导致管腔狭窄或闭塞，而外膜下夹层大多导致夹层动脉瘤形成。当假腔不断延伸与真腔再次相连时，可在动脉中形成血流双通道。

颅外颈动脉夹层通常是在颈动脉杈远端2cm或更远处发生，接近或毗邻颅底水平。

颅内颈动脉夹层最常见于床突上段。

椎动脉夹层最常发生在C6-C2的颈椎横突处(V2段)，或C2横突与颅底枕骨大孔之间的颅外段(V3段)。

13%-22%的病例可同时存在多处头颈部动脉夹层，女性可能比男性更常发生这种情况。在约2%的病例中，可出现3处或更多处夹层。虽然相关证据仅限于对少数患者的观察结果，但同时发生多处夹层通常与动脉夹层的已知基础易感性无关。大多数此类病例可能是由于轻微创伤或感染后的暂时性血管病变导致的，且仅有一处下游动脉供血区存在缺血。

动脉夹层的组织病理学标本很少获取，但如果有标本，检查可能发现血管壁内出血、内膜下层面破裂和较少见的中膜与外膜分离。一项病例对照研究纳入了14例自发性颈动脉夹层患者，在通过活检或尸检获得的颞浅动脉标本中，发现了主要累及外膜和中膜层的病理学改变，表现为空泡变性和裂缝，伴毛细血管新生血管生成和显微镜下红细胞渗入结缔组织。相反，在从意外事故受害者中获得的9份对照动脉标本中，仅1份表现出动脉外壁的病理学改变。在明显存在散发性头颈部动脉夹层的患者中，超微结构结缔组织异常的患病率较高。这些异常主要包括胶原束中存在复合原纤维(composite fibrils)以及弹力纤维破碎。

病理生理学

发生壁内血肿伴内膜下夹层可造成管腔狭窄或闭塞。这可能因血栓栓塞和/或灌注不足而导致脑缺血。血栓栓塞(而非灌注不足)被认为是缺血性症状的主要原因。

外膜下夹层伴动脉瘤或血肿形成和血管扩张因压迫邻近的神经及其滋养血管，可能造成局部症状，从而导致疼痛、眼交感神经部分麻痹(Horner综合征)、低位颅神经病变或颈神经根受累。

颅内动脉缺乏外弹性层，仅有一层薄薄的外膜层，该动脉夹层在少数病例中可导致血管破裂伴蛛网膜下腔出血。

头部、颈部或面部疼痛被认为是由于内膜撕裂和/或壁内血肿形成导致的血管壁扩张激活了伤害感受器。

病因学 

动脉夹层的常见病因包括不同程度的创伤或自发性事件，某些病例存在基础易感性。虽然重大的头颈部创伤可造成动脉夹层，但大多数夹层是自发性或在轻微损伤后产生。

轻微创伤和其他触发因素

观察数据表明，在高达40%的病例中，创伤(通常程度轻微)或其他机械性事件是颈动脉夹层的诱因。有多种体力活动可能诱发夹层，包括：

●打篮球

●分娩   

●颈椎推拿   

●咳嗽或打喷嚏   

●跳舞   

●轻微运动损伤   

●坐过山车或其他游乐场设施   

●水肺潜水   

●性交   

●滑冰   

●游泳   

●打网球   

●跳蹦床   

●剧烈运动   

●打排球   

●举重   

●瑜伽     

虽然颈椎推拿可能触发夹层，但难以确定因果关系，而且脊柱推拿引起动脉夹层的绝对发病率尚不明确。

结缔组织或血管疾病

自发性颈动脉夹层患者中有已知结缔组织或血管疾病的比例很低。不过，已发现多种结缔组织病和血管疾病与动脉夹层有关，包括

•纤维肌性发育不良(fibromuscular dysplasia, FMD)

•Ⅳ型(血管型)埃勒斯-当洛斯综合征

•马凡综合征

•成骨不全

•囊性中膜坏死

•网状纤维缺乏症

•同型半胱氨酸尿症

•常染色体显性遗传性多囊肾

•α-1抗胰蛋白酶缺乏症

•节段性中膜溶解性动脉病

•可逆性脑血管收缩综合征

•主动脉根部直径>34mm

•颈动脉冗余

•颈动脉迂曲

•脑动脉瘤

最常见的相关疾病是FMD，这是一种非特异性动脉病变，占所有头颈部夹层病例的15%-40%。Ⅳ型埃勒斯-当洛斯综合征仅在小于2%的颈动脉或脑动脉夹层患者中可见。在所有埃勒斯-当洛斯综合征患者中，动脉夹层的患病率同样也很低。一个纳入400多例Ⅳ型埃勒斯-当洛斯综合征患者的队列显示，颈动脉夹层的发生率为2%。

对于上文列举的其余结缔组织和血管疾病(均为罕见疾病)，目前仍不明确这些疾病与夹层的相关性是否高于预期的单纯由机会导致的相关性。例如，一项纳入1934例颈动脉夹层患者的病例系列研究仅发现6例(