苯丁酸钠颗粒(瑞本纳平),苯丁酸钠颗粒说明书,瑞本纳平(苯丁酸钠颗粒)价格,疗效

【瑞本纳平用法用量】瑞本纳平应在具有尿素循环异常治疗经验的医生监督下使用。应口服给药或者经胃造口管或鼻胃管给药。重要的是要尽早明确诊断并立即开始治疗以提高生存率。任何急性高氨血症发作都应视为危及生命的紧急事件。1、推荐剂量临床经验中苯丁酸钠的每日总剂量通常为：?450-600mg/kg/H（体重＜20kg的新生I?婴幼儿和儿童）?9.9-13.0g/m7B（体重＞20kg的儿童、青少和成人）尚未确定每日剂量超过20g苯丁酸钠的安全性和有效性。2.剂量调整方案应根据患者的蛋白耐受情况和促进生产发育所需的每日膳食蛋白质摄入量，调整个体的每日给药剂量治疗监测：氨，精氨酸，必需氨基酸（特别是支链氨基酸），卡尼汀和学清蛋白的血浆水平应维持在正常范围内，血浆谷氨酰应保持在低于1000umol/L的水平。营养管理:服用瑞本纳平时，应限制蛋白质饮食，在某些情况下，应补充必需氨基酸和卡尼汀。诊断有新生儿期氨基甲酰磷酸合成酶缺乏症或鸟氨酸氨甲酰基转移酶缺乏症的患者应补充瓜氨酸或精氨酸，补充量为0.17g/kg/日或3.8g/m2/日.诊断有精氨基琥珀酸合成酶缺乏症的患者应补充精氨酸，补充量为0.4-0.7g/kg/日或者8.8-15.4g/m2/日。如果指示需要补充热量卡路里，推荐使用不含蛋白质的产品应于每餐时或进食时服用每日总剂量的均分剂量(比如小龄儿童每日服用4-6次)。应将瑞本纳平颗粒与固体食物(如土豆泥或苹果酱)或液体食物(如饮用水、苹果汁、橙料或无蛋白婴儿配方奶粉)混匀后服用。每药匙(小)相当于1.2g苯丁酸钠。每药匙(中)相当于3.3g苯丁酸钠。每药匙(大)相当于9.7g苯丁酸钠。量取药品颗粒前请轻轻摇晃瓶子。

【瑞本纳平注意事项】每lg苯丁酸钠含124mg（5.4mmol）钠，相当于世界卫生组织（WHO）推荐的每日最大钠摄入量的6％。瑞本纳平推荐的每日最大剂量20g苯丁酸钠含2.5g钠，相当于世界卫生组织（WHO）推荐的每日最大钠摄入量的124％?瑞本纳平钠含量很高，对于那些低盐饮食的人尤其应该考虑到这一点。充血性心力衰竭或者严重肾功能不全患者以及在钠潴留伴水肿临床情况下应慎用瑞本纳平。由于苯丁酸钠的代谢和排泄涉及肝脏和肾脏，所以肝或肾功能不全患者、先天性8氧化异常患者应慎用瑞本纳平。钾损失。即使在治疗期，服用瑞本纳平的患者大部分仍可能发生；不推荐瑞本纳平用于急性高氨血症的医疗紧急情况。尚未进行瑞本纳平对驾驶和操作机器能力的影响的相关研究。【瑞本纳平禁忌】1.妊娠期妇女禁用。2.哺乳期妇女禁用。3.对活性成分、辅料过敏的患者禁用。

【瑞本纳平性状】瑞本纳平为白色或类白色颗粒

【瑞本纳平有效期】24个月

【瑞本纳平生产企业】企业名称：兆科药业（广州）有限公司生产地址：广州市南沙区珠江工业园美德三路1号自编B栋6楼