镰刀型细胞贫血症形成的原因是什么

镰刀型细胞贫血症属于一种遗传性贫血，为早期发现的遗传性贫血，属于损害较大的一种遗传性贫血。主要由于β珠蛋白合成出现障碍造成珠蛋白堆积，引起红细胞形成镰刀样形态改变。发生形...

冷芸│首都医科大学附属北京朝阳医院

2021/09/08 播放（61551）

镰刀细胞型贫血症是常染色体的遗传性疾病，主要是血红蛋白的β-肽链第6位氨基酸的谷氨酸被缬氨酸替代，出现血红蛋白的形状改变，类似于镰刀形的改变，出现各种程度的贫血。早期，即...

吴春波│北京大学人民医院

2021/09/15 播放（63558）

"镰状细胞贫血属于遗传性溶血性疾病，是血红蛋白病的一种，主要是由于珠蛋白肽链分子结构异常导致的，由于珠蛋白肽链分子结构异常，使红细胞扭曲呈镰状细胞，细胞变形性比较差，在微循环内...

王艳军│聊城市第二人民医院

2019/03/28 收听(92104)

镰刀型细胞贫血目前造血干细胞移植可以彻底治愈疾病，也可以基因治疗，把基因通过一定的转染方式，转染到造血干细胞产生正常的造血，才有可能会治愈。目前主要还是造血干细胞移植，另...

王华│滨州医学院烟台附属医院

2020/08/17 播放（67305）

镰刀型细胞贫血症是一种常染色体隐性遗传性疾病，通过规范治疗可缓解患者的临床症状和体征。此类疾病是以红细胞形态失去正常的双凹圆盘状，变成镰刀状而得名，临床表现为贫血、黄疸、...

刘辉│浙江大学医学院附属第二医院

2021/07/31 播放（75557）

"镰刀型细胞贫血症的根本原因，是由于血红蛋白基因中的一对碱基发生了替换，结果使转录的信使RNA不同，第六位的谷氨酸被缬氨酸所替代，结果就成为了溶解度很低的螺旋形多聚体，使红细胞...

刘加强│日照市人民医院

2018/11/09 收听(19222)

"镰刀型贫血症是一种遗传性疾病，由于遗传基因缺陷导致红细胞β-珠蛋白材料合成障碍，就是第六位谷氨酸被缬氨酸所替代，形成异常的血红蛋白S，所以镰刀型贫血症也称为血红蛋白S病，血红...

刘加强│日照市人民医院

2019/06/12 收听(64418)

"镰刀形细胞贫血症是由于血红蛋白分子结构异常引起的溶血性贫血，又称为血红蛋白S病，主要见于黑人患者。血红蛋白S在缺氧情况下，分子间相互作用，成为溶解度很低的螺旋形多聚体，使红细...

刘加强│日照市人民医院

2018/10/23 收听(46625)

镰刀型细胞贫血症是一种遗传病，属于一种慢性的溶血性贫血。遗传病应该是常染色体的显性遗传，所以一般更有明确的家族史去推断、去诊断。治疗建议是做异基因造血干细胞移植，有可能能...

欧晋平│北京大学第一医院

2022/12/21 播放（85948）

"镰刀型贫血症是一种遗传性疾病，由于基因突变导致红细胞珠蛋白肽链第六位谷氨酸被缬氨酸所替代，最终出现异常的血红蛋白，也称为血红蛋白S病，由于血红蛋白S使红细胞扭曲变形，形状呈现...

刘加强│日照市人民医院

2019/06/12 收听(77701)

镰刀型贫血是常染色体的显性遗传疾病，主要是血红蛋白的β-肽链第6位氨基酸谷氨酸，被缬氨酸替代。血红蛋白在代谢的过程中，出现形状的改变，类似于镰刀形，与遗传有明显的相关性，...

吴春波│北京大学人民医院

2021/09/18 播放（58647）

"镰刀型贫血症也称为血红蛋白S病，是由于β链上第六位正常的谷氨酸被缬氨酸代替所引起，这种情况会引起红细胞形状发生扭曲，呈现镰刀状，所以称为镰刀形贫血症。镰刀型贫血症是一种遗传性...

刘加强│日照市人民医院

2019/06/27 收听(45867)

镰刀型红细胞贫血是常染色体显性遗传血红蛋白病，主要由于基因缺陷导致，珠蛋白的β–肽链第6位的谷氨酸被缬氨酸替代，会形成异常血红蛋白，容易出现血红蛋白形状改变，出现溶血导致...

吴春波│北京大学人民医院

2021/08/04 播放（51864）

镰刀细胞贫血，又称血红蛋白病，是遗传因素导致血红蛋白β链上第6位的因子。正常应该是谷氨酸，但是被缬氨酸替代，出现相应的溶血性贫血。

如果父母都是，即纯合子；如...

吴春波│北京大学人民医院

2023/04/23 播放（77639）

"贫血是指外周血的血红蛋白浓度，或者红细胞计数低于正常值。正常男性外周血的血红蛋白浓度是120g