99mTc

核医学老树“心”花—

99m Tc-PYP显 像让

心脏淀 粉样变水落石出

淀粉？淀粉样变？心脏淀粉样变？

•我们平时使用的淀粉在遇到碘时会变成蓝色，如果体内的一些蛋白在遇到碘时产生同样的反应，这类蛋白就被称为淀粉样物质。

•淀粉样变性是一种少见的系统性疾病，这类疾病的共同特点是有“淀粉样物质”沉积到细胞外间质，损害各种器官组织，从而引起相关的临床症状。

•心脏淀粉样变（CA）是指循环中大量的淀粉样物质持续性在心脏组织中浸润、沉积，引起心肌损害及纤维化，造成心脏结构与功能改变。

心脏淀粉样变的分型

• 根 据 沉 积 蛋白的成分进行分型，CA可分为免疫球蛋白轻链型（AL）、转甲状腺素蛋白型（ATTR）和淀粉样 Ａ 蛋白型（AA），其中 AL型和 ATTR 型占所有 CA的98%以上。

•AL型由浆细胞异常克隆增殖引起，比ATTR型病程恶化更迅速，病因治疗主要是化疗。

•ATTR型由肝脏合成的前白蛋白错误折叠所致，需要通过肝移植或 TTR蛋白稳定剂/抑制剂药物治疗。

•根据有无TTR基因突变可以将转甲状腺素蛋白淀粉样变（ATTR）分为遗传型/突变型（ATTRm）和野生型（ATTRwt）。

•ATTRm为常染色体显性遗传病，目前已知超过130种基因突变可导致ATTRm。

•ATTRwt好发于60岁及以上人群，既往亦被称为系统性老年性淀粉样变（SSA），发病存在明显性别差异，90%以上患者为男性。

临床表现

CA可导致心肌细胞功能障碍、充血性心力衰竭和死亡，主要表现有左室收缩功能不全、心肌肥厚、房室传导阻滞、房颤及致命性心律失常等。

心脏外表现

•淀粉样变可累及多种器官，包括心脏、肾脏、肺、软组织、胃肠道以及自主神经等，引起相应的表现。

•系统AL型患者可见舌体肥大，眶周紫癜，呈现“巨舌”、“熊猫眼”表现。

•ATTRm常见的心脏外表现有多发周围感觉运动神经病变（通常被称为家族性淀粉样多发PN），自主神经功能受累也比较常见，眼部、中枢神经系统、肾脏也可受累。ATTRwt患者淀粉样物质易沉积于腰椎管及腕管软组织引起腰椎管狭窄和双侧腕管综合征。

•由于淀粉样变性异质性及多系统的表现，与其他疾病存在重叠，易造成延迟诊断和误诊。不同分型的心脏淀粉样变临床表现缺乏特异性，且预后及治疗方法差别很大。

•因此对该疾病的早期诊断及分型显得尤为重要。

诊 断

•心内膜心肌活检是诊断CA的金标准，但该技术并不普及。

•心脏外组织活检的阳性率取决于淀粉样变的类型和所检查的组织。

•一般来说，AL型的心脏外组织活检（腹部脂肪、牙龈、皮肤、唾液腺或胃肠道黏膜）阳性率高于ATTRm型和ATTRwt型，如脂肪活检的阳性率AL型>70%，ATTRm型为67%，而ATTRwt型仅为14%。

•因此，脂肪活检阴性结果不足以除外ATTR-CA诊断，应考虑进行心内膜心肌活检。

•生物标志物：对于AL-CA，血、尿免疫固定电泳和血清游离轻链测定有助于鉴定前体蛋白来源（单克隆免疫球蛋白）。

•心电图以及常规影像检查方法包括超声心动图、心脏磁共振检查（CMR）对CA有提示作用，但上述非特异性无创检测方法均不能进行心肌淀粉样变的病理分型。

诊断—99m Tc-焦磷酸盐（ 99m Tc-PYP）单光子显像

最早99m Tc标记磷酸盐衍生物在核医学显像中主要用于进行骨显像及急性心肌梗死显像。

心肌转甲状腺素淀粉样蛋白摄取PYP可能与TTR纤维中较高的钙成分相关。尽管 ATTR-CA和 AL-CA中都存在钙， 二者 99m Tc-PYP摄 取量的差异可能是由于转甲状腺素淀粉样纤维中的钙含量相较于轻链型淀粉样纤维中更多，同时由于ATTR-CA病程较长，淀粉样纤维积累时间较长导致。

99m Tc-PYP用于诊断ATTR-CA敏感度和特异度均很好，可与其他病因进行区分，如肥厚型心肌病。

目前国际标准 99m Tc磷酸盐衍生物核素扫描心肌摄取2~3级考虑ATTR-CA可能，2级是指心肌摄取等于肋骨摄取，3级是指心肌摄取大于肋骨摄取，伴有肋骨摄取明显减低/肋骨无摄取。

99m Tc-PYP显像患者准备

•患者无需禁食， 无需停用降压药、 抗心衰药物、 降糖药和降脂药。

•患者在静脉注射显像剂后1h、3h仰卧于检查床上进行检查，一般无明显不适。

病例分享1

简要病史

女性，88岁，间断胸闷、心悸10年，下肢水肿2年，加重伴有呼吸困难5天。心电图：心房房颤；完全性右束支传导阻滞；显著ST压低；T波异常；异常右偏电轴。超声心动图：双房增大，右室略大，左室肥厚，考虑限制性心肌病。血清游离轻链及血清免疫固定电泳均正常。

99m Tc-PYP显像

诊断意见：心肌 99m Tc-PYP阳性显像（2级），提示ATTR-CA可能。

病例分享2

简要病史

男性，31岁，四肢无力2年，加重半年，脚踩棉花感，上楼梯费力，蹲下后无法自行起身。患者母亲及小姨有类似症状。心电图：窦性心律过速，心电轴右偏，胸前导联R波递增不良。心脏超声：左室壁增厚，可疑代谢性疾病；EF：65%。基因检测：TTR基因突变。

99m Tc-PYP显像

诊断意见：

1. 心肌 99m Tc-PYP阳性显像（3级），强烈提示ATTR-CA（突变型）。

2. 双侧甲状腺、胰腺放射性摄取增高，考虑ATTR淀粉样变累及所致；双肾放射性摄取增高，不除外受累。

99m Tc-PYP显像对ATTR-CA的诊断具有高灵敏度、高特异性及无创的优势，作为ATTR-CA的诊断标准之一，目前已被广泛应用于CA的临床诊断及鉴别分型。

核医学科SPECT常规显像组

吉林大学中日联谊医院核医学科SPECT常规显像组拥有双探头SPECT/CT 2台，双探头SPECT 1台、双能X线骨密度仪3台以及γ多功能仪3台，在新型分子探针的研发、高清定量迭代成像及应用等方面居于全国领先地位。

常规项目

全身骨显像、肺灌注显像、甲状腺亲肿瘤显像、甲状腺静态显像、甲状旁腺显像、静息/负荷心肌灌注显像、肾动态显像、唾液腺显像、心肌淀粉样变显像、消化道出血显像、眼眶显像、异位胃黏膜显像、全身131I显像、胃排空显像、脑血流灌注显像、甲状腺摄碘率测定、骨密度测定等。

位置：吉林大学中日联谊医院中心院区1号楼1层，核医学科常规显像组。

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2023年第106期|总第1094期

编 辑 ：代 薇

责 编 ：余 飞

主 审 ：丁 虹

中华医学会核医学分会

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副组长：余 飞、李春林、黄青清、林端瑜返回搜狐，查看更多