帕金森病患者脊柱姿势异常的评估、分析及治疗

二、帕金森病患者脊柱矢状面的异常姿势

1.躯干前屈征（CC）

（1）定义

CC是指在站立和行走时胸腰椎的异常屈曲，其屈曲的角度在卧位时减小甚至消失。

这种异常姿势应与脊柱后凸相鉴别， 鉴别点在于CC可以通过仰卧位、使用高架助行器或靠墙站立来矫正。

流行病学：这一异常姿势常常在PD发病后的7~8年出现，发生率为3%~17.6%。

危险因素：较长的PD病程、较高的统一帕金森病评定量表(UPDRS)评分、较晚的Hoehn&Yahr分期、男性、有性功能障碍和定向力障碍。

（2）机制

其具体机制尚不明确，目前有几种假说 ，大致可分为 中枢性和外周性假说。

中枢性假说认为：这种姿势异常可能与PD本身的进展、肌张力障碍有关。

①随着疾病的不断进展，与不伴躯干前屈征(CC)的 PD 患者相比， 合并CC的PD患者，UPDRS第三部分评分更高、Hoehn & Yahr评分更长、PD病程更长，故有学者认为CC可能与PD进展有关，但仍需进一步证明。

②CC还可能与肌张力障碍有关，研究显示：

③CC还可能与药物副作用有关，多巴胺受体激动剂(DAs)和抗胆碱能药等此类药物会干扰神经递质的传递与释放，打破主动肌与拮抗肌之间的平衡，从而使PD患者躯干前屈的角度增加。

外周性假说认为：CC可能与椎旁肌肌病有关。

（3）诊断与分类

目前诊断方法尚未统一，因为测量方法不同，结果不同。目前有4种测量躯干前屈角度的方法：

多数研究将胸腰椎前屈角度≥45°，且该种异常姿势在活动后加重，在仰卧位下可缓解或消失作为 CC的诊断标准。

腰椎的正常弯曲范围

其他的CC诊断：胸腰椎的不自主屈曲、卧位可逆性、前屈角度、个人主诉、腰背痛、脊柱旁肌肉硬化等。

（4）治疗

目前针对PD患者的躯干前屈有多种治疗方法，但疗效尚不明确。一般而言，大致可分为： 非手术治疗和手术治疗。

非手术治疗通常是首选疗法，包括药物调整、药物注射（肉毒毒素、利多卡因）、康复治疗等。

手术治疗包括脑深部电刺激术(DBS)和脊柱矫形手术。

2.垂颈征（AC）

（1）定义

又称头下垂综合征（DHS），是一种由颈椎旁肌肉无力导致的头部和颈部向前屈曲，且通过被动活动或平躺可缓解的综合征。

表现为颈部疼痛、进食困难（由颈部屈曲所致）和水平注视困难。

流行病学：其患病率较低，约为6%，但该异常姿势所带来的并发症常常会严重影响患者的日常生活。

AC可在PD的患者出现运动症状之前出现，但更多在PD发病后的3.7~5.4年后出现。

危险因素：女性，PD的严重程度，僵硬程度以及以运动障碍为主的PD亚型 。

（2）发病机制

其发病机制有争议，但大多数人认为：头部下垂是由颈部肌张力障碍或颈部伸肌本身的疾病引起的。也有人认为轴向肌肉僵直与AC有关。

在疾病初期，患者可以通过被动伸展使颈部回到正常位置，但随着疾病的发展，AC将会成为一个固定的、不可逆的畸形姿势。

（3）诊断

①颈部屈曲角度≥45°是AC的诊断标准；

②该种脊柱异常姿势 常伴有运动时不能抬起头部，且颈部的屈曲程度与躯干的屈曲程度不成比例，即相对于躯干和四肢的屈曲，头部下垂的程度更明显。但在AC的早期，PD患者可自主将头部短暂地抬起。

（4）治疗

有研究表明与PD相关的AC具有一定的自限性，约有20%的病例可自愈。AC的最佳治疗方法尚不明确，目前可分为保守治疗和手术治疗。

与CC一样，保守治疗也作为AC的首选治疗方法，包括药物治疗、肉毒毒素注射和康复治疗。

手术治疗包括脊柱外科手术和脑深部电刺激术（DBS）。

三、帕金森病患者脊柱冠状面的异常姿势

比萨综合征（PS）

（1）定义

PS 为躯干侧弯超过15°且在行走过程中加重及卧位可以消失的异常姿势。

PS特点为隐袭起病、进行性加重，早期患者只有在坐位时躯干会向一侧偏斜，随着疾病的进展，在走路时也会出现躯干向一侧偏斜。

研究表明

流行病学：不同研究对PS的发生率报道差异很大，约1.9%~91%不等。

危险因素：骨质疏松症及关节病、垂直位置感知障碍、伴有快速眼动睡眠行为障碍和有更严重的轴性症状，每日较高的左旋多巴等效剂量和较低的本顿线定向判断试验评分、主观视觉垂直线（SVV）异常等。

（2）发病机制

PS 发病机制尚未明确，可能分为 中枢机制和外周机制。

中枢机制包括基底节的功能障碍、感觉运动整合异常、认知功能障碍、躯干肌张力障碍、药物副作用等。

①有学者认为基底节的不对称性病变在PS的发病机制中可能起着主要作用。

②另有学者则认为PS可能与感觉运动整合障碍有关，因为研究表明PS患者更难维持其姿势的稳定性；且伴有PS的PD患者的前庭功能较不伴PS的PD患者差。

③研究表明，PS与视觉空间、注意力和言语方面的认知功能障碍有关。

④有数据表明，肌张力障碍也参与了PS的发生发展。

⑤在PD患者中，PS与多巴胺激动剂的起始或剂量改变有关，这说明胆碱能-多巴胺能系统失衡与PS的发展有着密不可分的关系。

外周机制主要与脊柱旁肌肉的肌病有关，有CT和MRI研究发现伴有PS 的PD患者的脊柱肌肉存在着不同程度的萎缩和脂肪变性，且倾斜侧的肌肉萎缩更为明显。

（3）诊断

目前其诊断标准尚未达成共识，许多研究将其核心的表现归纳为 脊柱侧屈的角度>10°，且该种脊柱异常姿势在活动后加重，并在被动拉伸或平躺后缓解。

PS测量的方法有很多，包括墙面测角仪、倾斜仪器或者通过手机应用程序等。

（4）治疗

目前对于PS的治疗包括一线干预治疗和二线干预治疗。

一线干预是指调整PD患者抗帕金森病药物的方案，因为PS的症状与抗帕金森病药物的起始时间和剂量有关，故在出现姿势偏斜的前后应及时调整药物的剂量。

二线干预治疗包括有肉毒素注射、康复治疗及外科手术。

四、帕金森病患者矢状面并冠状面的异常姿势

脊柱侧后凸（KS）

（1）定义和机制

脊柱后凸是由于脊柱旋转所致的一种向后过度弯曲的脊柱畸形，好发于胸段脊柱。

脊柱侧凸则是一种定义为脊柱冠状面的结构畸形，其测量方法是在脊柱冠状面的X线片上通过测量Cobb角。若Cobb角＞10°则可诊断为脊柱侧凸，其在 PD 患者中比一般老年人更常见，其发生率约 8.5%~60% 。

KS是脊柱侧凸中较为特殊的一种脊柱异常姿势，即患者在冠状面和矢状面上同时出现的脊柱畸形。

不像上述的PD异常姿势那样，KS不能通过被动牵伸或休息恢复正常的姿势。随着疾病的发展，KS会影响患者的步态、平衡和吞咽功能。

KS可能与帕金森病的进展有关，也有可能与黑质纹状体多巴胺缺乏的水平相关，目前在发病机制方面缺乏共识。

（2）治疗

目前治疗方法有两大类，一是非手术治疗，目的是缓解疼痛；二是手术治疗，目的是矫正脊柱异常屈曲的角度。

非手术治疗包括非甾体类药物和物理治疗。

手术治疗主要指脊柱融合术，这是KS唯一有效手术治疗，但因其术后并发症较多，且PD患者是该手术的高危人群，所以 除非伴有KS的PD患者出现严重的姿势失衡或神经压迫症状时，才考虑外科手术治疗。

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