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今日病例:这种巨大的黑斑您见过吗?
2020-12-21 16:05
来源:丁香园
作者:吴大兴
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贝克痣(Becker nevus)是表皮痣的亚型之一,通常为单侧单处发病,少数可为双侧或多发性。近期,葡萄牙里斯本北方中心医院的 Antunes-Duarte S 在 Dermatol Online J 上报告了一例双侧对称的巨大型贝克痣,一起来看看。 病例介绍 患者男,19 岁,因躯干、上肢大片色素沉着斑就诊,患者自 6 岁起发病,皮损逐渐增大、变黑并出现多毛。患者无其他伴随症状,也无类似疾病家族史。出于美观考虑,患者数月前接受过永久性脱毛治疗。 查体见两处对称的色素沉着性斑片,较大者累及上胸部、背部和肩胛上区并延伸至双上肢,另一处位于脐下区,面积约为 29×15 cm(见图 1)。斑片边缘不规则,覆盖有细毛,但胸背部毛发已接受过脱毛治疗。未见任何神经系统或肌肉骨骼系统缺陷。
常规实验室检查,包括血常规、肝肾功能均在正常范围内。实施了颅脑磁共振检查,未见任何病理改变。 皮肤活检示表皮角化过度伴轻度棘层肥厚、表皮突延长,基底层细胞色素增加,真皮内平滑肌纤维增多,但与毛囊不相关(见图 2)。
根据临床和组织病理改变,患者被确诊为双侧对称的巨大型贝克痣。 病例学习 贝克痣是表皮痣的亚型之一,被认为是一种器官样外胚层错构瘤,由 Becker SW 医生在 1949 年首次描述为「单侧痣样分布的黑变病合并多毛症」,后来 Happle 和 Koopman 在 1997 年将其命名为贝克痣。 贝克痣病因和发病机制尚不明确,通常认为是一种雄激素依赖性疾病,证据包括皮损区雄激素受体密度和活性增加。有人推测它可能是一种以嵌合形式存活的合子后常染色体致死性突变。 本病好发于男性,通常在青春期发病。好发部位为上胸背或肩部,少数患者见于前额、面部、颈部、躯干下方、四肢和臀部,皮损特征为单侧单处境界清楚、边缘不规则的褐色斑片,面积逐渐增大,呈地图样模式发展。随时间延长,在皮损内出现多毛症。 皮损通常长期存在,少数患者可伴有各种皮肤外畸形,包括乳房发育不良、胸肌发育不良、肢体缩短、脊柱侧凸、脊柱裂、拇外翻、鸡胸、先天性肾上腺增生等,称为贝克痣综合征。 在文献报告中,16 例患者表现为多发性贝克痣,多数为双侧对称分布,Khaitan 等报告一例 28 岁男性有 7 处不同的损害,是迄今为止报告的皮损数量最多的个体。Li 等报告一例 14 岁男童躯干和下肢大片损害,约占 25% 的体表面积。 贝克痣如无潜在的肌肉或骨骼畸形对健康无碍,主要危害是影响美观,但多数患者由于皮损过大而无法切除。潜在的治疗方法包括电解脱毛、蜡脱、遮瑕和激光治疗,常用的激光设备包括铒激光和调 Q 激光。 「文章内容仅用于学术探讨,供医疗专业人士阅读」 查看信源地址 编辑: 费杨虹虹 版权声明本网站所有注明“来源:丁香园”的文字、图片和音视频资料,版权均属于丁香园所有,非经授权,任何媒体、网站或个人不得转载,授权转载时须注明“来源:丁香园”。本网所有转载文章系出于传递更多信息之目的,且明确注明来源和作者,不希望被转载的媒体或个人可与我们联系,我们将立即进行删除处理。同时转载内容不代表本站立场。 |
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