【罕见】生存期很短、预后极差的先心病

B．伴有主动脉瓣下圆锥和肺动脉瓣下圆锥。

Ⅲ型：伴有永存动脉干。

作者认为，只有当主动脉瓣下圆锥存在时，大动脉的位置才有可能分为左型转位和右型转位。经研究发现，大动脉位置正常的患者发生肺循环血流梗阻的机会明显高于合并大动脉转位的患者，而发生体循环血流梗阻的患者都存在大动脉转位。

（三）三尖瓣闭锁的解剖形态分型

三尖瓣闭锁在解剖形态上又可分为3型：

1．肌性闭锁右心房和右心室之间无三尖瓣组织，完全被肌性组织隔开。此型最多见。

2．膜性闭锁右心房和右心室之间有类似三尖瓣样的膜性组织。

3．瓣性闭锁 右心房和右心室之间连接有一极小的无孔瓣样结构。

另外，三尖瓣闭锁患者的右心室往往也发育不全，通常有以下几种情况：第一种是左心室的右侧壁仅见一腔隙；第二种是右心室为一中等大小的腔，有或无发育不全的乳头肌；第三种是右心室为一个小腔，由光滑的圆锥组织和小梁组成，无右心室窦部。最常见的合并畸形是室间隔缺损、房间隔缺损和卵圆孔未闭。室间隔缺损是三尖瓣闭锁时右心室血液唯一的流入口；无室间隔缺损时，肺循环的血流主要来自未闭的动脉导管或支气管动脉所形成的侧支循环。

二、血流动力学改变

三尖瓣闭锁时，由于右心房与右心室之间无直接交通，患者的生存有赖于卵圆孔未闭或房间隔缺损。右心房血液通过心房间的交通进入发育良好的左侧心腔，故左心房转变为混合腔，左心室是直接或间接维持肺循环和体循环的唯一动力。右侧心腔的发育随室间隔缺损的大小和肺动脉狭窄的程度不同而异，在一般情况下三尖瓣闭锁多伴有肺动脉狭窄和小型室间隔缺损，一部分血液从左心室通过室间隔缺损进入发育不良的右心室，再通过狭窄的右心室流出道至细小的肺动脉，因此肺循环血流量明显减少。然而，有少数患者仅有轻度肺动脉狭窄，甚至无肺动脉狭窄，其室间隔缺损较大，血液能进入发育良好的右心室漏斗部和正常的肺动脉，从而使肺循环血流量增加。在极少数的情况下，患者虽无室间隔缺损，但同时存在肺动脉瓣闭锁，血液到达肺循环的唯一通道是未闭的动脉导管或支气管动脉。不论三尖瓣闭锁属于上述何种类型，均有静脉血经畸形通道而至体循环，因此三尖瓣闭锁患者的动脉血氧饱和度均偏低，临床表现有不等程度的紫绀。

三尖瓣闭锁因心内解剖结构的不断变化，导致其血流动力学异常而影响患者的寿命。如果房间隔缺损较小，则不利于右心房血液分流至左心房。如果室间隔缺损缩小或完全关闭时，肺循环血流量明显减少并伴有低氧血症，Rao报道在合并大动脉转位的病例中，室间隔缺损可自发性缩小。另外，右心室流出道也可发生进行性狭窄直至闭锁，未闭的动脉导管也可以自行关闭。然而，由于在肺动脉瓣闭锁的患者中这种自行关闭现象会堵住血液进入肺动脉的唯一通路，因此当漏斗部闭锁或室间隔缺损闭合时，会导致肺循环停止，主动脉和肺动脉之间的侧支循环逐步建立起来，血液改道经侧支循环灌注肺部。大型室间隔缺损的病例即使大动脉关系正常也可产生肺动脉高压。

三尖瓣闭锁患者如不经治疗，约有半数患儿于6个月内死亡。如果患儿仅存在小型的室间隔缺损，则肺循环血流量较少，患儿寿命很少有超过1年的。预后最佳者多为有轻度肺动脉瓣狭窄而室间隔缺损又较大的患者，由于有足够的血液灌注肺部，因此即使不治疗也可活到8 ～ 10 岁。有文献报道，111 例经尸解证实的三尖瓣闭锁患者，几乎半数患儿（49.5%）死于6个月以内，至1、岁时已有66% 的患儿死亡，至10 岁时90%的患儿已死亡，仅10% 的患者能活到10 岁以后，最大存活年龄为56 岁。三尖瓣闭锁患者的预后主要取决于本病的解剖类型和血流动力学改变的程度。

总之，患者收缩期杂音较响、紫绀出现时间较晚、肺循环血流量适当、肺动脉狭窄伴大动脉转位的患者预后较好；反之，出生后头几周或几个月即发生紫绀、杂音较轻、肺循环血流量较少或过多的患者常常早期死亡。

三、超声心动图表现

三尖瓣闭锁超声心动图检查的目的在于：明确房室瓣闭锁的性质，显示心室的形态，测量室间隔缺损的大小，检测房室连接的情况，探查动脉通路的梗阻情况，检测伴随的其他心血管畸形。

一系列标准切面能够全面显示三尖瓣闭锁的解剖特征，并可作出正确分型。显示三尖瓣闭锁的最佳切面为胸骨旁右心室流入道切面、大动脉水平短轴切面、心尖及肋下四腔心切面。进行超声心动图检查时应注意观察三尖瓣的形态和启闭情况，还应注意各房室腔的大小和形态有无改变、房间隔和室间隔有无缺损、大动脉的空间位置是否正常等，这些资料无论是对于解剖分型还是对于手术决策均十分重要。脉冲多普勒和彩色多普勒血流显像有助于判断三尖瓣口有无血流。经周围静脉注射造影剂时，要注意观察造影剂的出现部位，尤其是要观察各心腔显影的时间顺序。

二维超声心动图于胸骨旁左心室长轴切面上显示左心室增大，右心室缩小（图10-7-1），室间隔常有缺损。由于患者常有大动脉转位，因此可见主动脉和肺动脉呈前后平行排列，位于后方的血管为肺动脉。此外，必须注意主动脉瓣下和肺动脉瓣下有无肌性圆锥组织，这对于本病的分型十分重要。根据Tandon 的分型标准，ⅡA 型为大动脉转位伴有主动脉瓣下圆锥；ⅡB 型为大动脉转位伴有主动脉瓣下圆锥和肺动脉瓣下圆锥。三尖瓣闭锁患者如果不伴室间隔缺损时则必定伴有大动脉水平的左向右分流，否则患者不能生存。当合并有动脉导管未闭时，彩色多普勒血流显像显示降主动脉与肺动脉主干或左肺动脉之间有左向右分流。最后，还应注意后房室沟处有无扩大的冠状静脉窦，以除外左上腔静脉回流至冠状静脉窦；观察房间隔的排列方向是否垂直于后位的大血管，以除外并置右心耳（Juxtaposition ofright atrial appendage）。

图10-7-1 三尖瓣闭锁的胸骨旁左心室长轴切面

胸骨旁左心室长轴切面显示右心室极小，室间隔缺损。因患者合并永存左上腔静脉异位引流到冠状静脉窦，故冠状静脉窦扩张（AO-主动脉 CS-冠状静脉窦 LA-左心房LV-左心室 RV-右心室 VSD-室间隔缺损）

胸骨旁右心室流入道切面和心尖四腔心切面是识别三尖瓣是肌性闭锁、膜性闭锁还是瓣性狭窄的最佳切面（图10-7-2 和图10-7-3）。肌性闭锁表现为右心房和右心室之间有较粗大的带状回声，无活动，通常是由右心房下部纤维脂肪组织填充房室沟所致；膜性闭锁表现为右心房和右心室之间有一膜状的条带样回声，可有轻微的摆动；瓣性闭锁表现为右房室环严重狭窄，其间的回声似瓣叶组织，回声较粗糙但无瓣叶启闭运动。由于患者右侧房室连接缺如，右心房的盲端直接与巨大的左心室腔相邻，右心房的底部被右房室沟处一条粗大而致密的回声与心室肌分割。

图10-7-2 三尖瓣闭锁的胸骨旁右心室流入道切面

胸骨旁右心室流入道切面显示三尖瓣被右心房（RA）和右心室（RV）之间粗大的带状回声取代，无活动

图10-7-3 三尖瓣闭锁的心尖四腔心切面

心尖四腔心切面显示右心房增大，三尖瓣闭锁（LA-左心房 LV-左心室 RA-右心房 RV-右心室）

图10-7-4 三尖瓣闭锁的彩色多普勒血流显像

A 图为胸骨旁右心室流入道切面，B 图为和心尖四腔心切面，显示三尖瓣闭锁，右心房的血液不能直接进入右心室（LA-左心房 LV-左心室 RA-右心房 RV-右心室）

三尖瓣闭锁时，右心房的血液不能通过三尖瓣口（图10-7-4），彩色多普勒血流显像在心尖四腔心切面显示右心房的血液经房间隔缺损右向左分流，呈现以红色为主的分流束，分流血流进入左心房后与来自肺静脉的血流汇合，舒张期经二尖瓣口进入左心室，呈明亮的红色血流信号。室间隔缺损是右心室的唯一流入口，心尖四腔心切面有助于显示流入道室间隔靠近房室环处的回声中断，缺损的大小各异，彩色多普勒血流显像显示收缩期红色血流信号自左心室穿过室间隔回声连续中断处进入发育不良的右心室，随后进入肺动脉。因左心室和右心室之间的压力阶差并不悬殊，所以彩色多普勒血流显像显示三尖瓣闭锁时室水平左向右分流很少出现频率混叠现象（图10-7-5）。在心尖四腔心切面的基础上，将探头轻轻向前摆动，可以显示心尖五腔心切面，用以评价左心室和右心室流出道的情况。如果患者合并大动脉转位，应注意观察位于后方的肺动脉有无狭窄或闭锁。最后需要观察二尖瓣的情况，彩色多普勒血流显像有助于评价二尖瓣反流及其程度。

心尖四腔心切面还有助于评价三尖瓣闭锁时各心腔的大小。因体循环回心血液由右心房经唯一出口（房间隔缺损或卵圆孔未闭）至左心房，左心房同时接受体循环和肺循环的血流，容量负荷明显增大，因此左心房和左心室明显增大，而右心室却因发育不良而较小。

四、鉴别诊断

三尖瓣闭锁具有比较特异性的超声心动图表现，但仍需与严重的三尖瓣狭窄和严重的三尖瓣发育不全相鉴别。严重的三尖瓣狭窄时仍存在完整的三尖瓣装置，包括瓣膜、腱索和乳头肌等，舒张期有三尖瓣的启闭活动，尽管开口很小，但仍有血流通过，而且通常不合并房间隔缺损和室间隔缺损；而三尖瓣闭锁时三尖瓣被一条带状强回声或似瓣叶组织所取代，无三尖瓣的启闭活动，右心房的血液不能通过三尖瓣口。严重的三尖瓣发育不全与三尖瓣闭锁也非常相似，其主要区别在于它存在残留的三尖瓣结构（包括瓣叶和腱索），彩色多普勒血流显像有助于显示右心房和右心室之间的交通。

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