杜氏肌营养不良小鼠模型

1．模型制作

2．模型分析指标

肌酸激酶在骨骼肌膜完整时不会释放到血液中，Mdx肌营养不良的小鼠由于肌营养不良蛋白的功能缺失，肌纤维膜受损，肌酸激酶会从骨骼肌组织中释放出来，表现为血清中肌酸激酶的水平升高。

Evens-Blue是一种经激发可产生红色荧光的染料。完整的肌纤维表现为染料掺入阴性，受损伤的肌纤维表现为染料掺入阳性。由于Mdx小鼠骨骼肌纤维膜不完整，因此，腹腔注射Evens-blue染料，取Mdx小鼠骨骼肌切片，可以检测到较多Evens-blue阳性区域。

Mdx小鼠肌纤维结构的不完整，也导致了小鼠骨骼肌功能的减弱。取出完整的趾长伸肌的肌群，进行肌肉力量的电生理实验，Mdx小鼠表现为骨骼肌张力的减弱。用抓力测量仪对小鼠的抓力进行测量，Mdx小鼠表现为前后肢抓力的减弱。

Mdx小鼠的骨骼肌耐力减弱，在进行跑步实验时，小鼠的运动时间和运动距离会显著减少。

由于Mdx小鼠经历反复的骨骼肌损伤修复，骨骼肌组织内会出现较多的炎胞浸润以及纤维化。