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HbBarts是什么病的简称

2024-04-06 19:18| 来源: 网络整理| 查看: 265

HbBarts通常并非某种疾病的简称,而是一种异常血红蛋白,常见于α地中海贫血,α地中海贫血主要分为四型,即静止型、轻型、中间型,还有重型。

1、静止型:患者一般无症状,也可呈正常血红蛋白量,且红细胞形态正常,甚至没有红细胞体积的变小,出生时脐带血中HbBart含量为0.01-0.02,但3个月后即消失,故容易漏诊;

2、轻型:患者一般无症状,红细胞形态可有轻度改变,如大小不等、中央浅染、异形等。患者脐血HbBart含量为0.034-0.140,通常可于生后6个月时完全消失;

3、中间型:又称血红蛋白H病,患者出生时无明显症状,婴儿期以后可能会逐渐出现贫血、疲乏无力、肝脾大、轻度黄疸,学龄期后可出现类似重型β地中海贫血的特殊面容,表现为头颅变大、额部隆起、颧高、鼻梁塌陷、两眼距增宽。合并呼吸道感染或服用氧化性药物、抗疟药物等,可诱发急性溶血而加重贫血,甚至发生溶血危象。出生时血液中含有约0.25HbBat及少量HbH,即血红蛋白H。随年龄增长,HbH可能会逐渐取代HbBart,其含量约为0.024-0.44;

4、重型:又称HbBart胎儿水肿综合征,胎儿常于30-40周时流产、死胎或娩出后半小时内死亡,呈重度贫血、黄疸、水肿、肝脾大、腹腔积液、胸腔积液,胎盘巨大且质脆。血红蛋白中几乎全是HbBart或同时有少量HbH。



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