Case:内镜下切除气管深层良性纤维组织细胞瘤

原标题：Case:内镜下切除气管深层良性纤维组织细胞瘤

摘要:深部良性纤维组织细胞瘤(FH)是一种发生于皮下或深部软组织的罕见且不易识别的肿瘤。气管深部良性FH更为罕见。深部良性FH复发率约占20%，建议手术切除。但也有部分患者由于担心气管肿瘤切除后的创伤和潜在的并发症，不接受手术切除。随着介入性肺病学的发展，支气管镜介入治疗在良性气管肿瘤的治疗中起着至关重要的作用。在介入性肺病学中出现了新的工具，并对传统技术进行了优化。

本文报告一例经圈套器电烙术、氩离子凝固术(APC)及放射治疗后发生广泛基底部复发的气管深部良性FH。应用混合刀(HK)和氩离子凝固术（APC）经支气管内切除成功治疗该例病患。HK是一种混合装置，将电灼刀和射水装置结合在一起。粘膜下注射、环切、剥离病灶及凝血只能用HK进行。随访6个月，气管深部良性FH未复发。在本文报道的病例中，HK可以用来粘膜下注射、环切、剥离病灶，粘膜下病变可以获得进一步充分的APC治疗，从而使临床反应优于传统的圈套器电烙和APC。综上所述，对于气管良、恶性肿瘤，尤其是基底部和粘膜下受累者，HK是一种可行、有效的内镜治疗方法。

简介

良性纤维组织细胞瘤(FH)是最常见的皮肤间质肿瘤之一。深部良性FH是一种罕见的临床亚型，常发生于皮下或深部软组织中，临床对其认识较差 1。气管深部良性FH少见。由于文献的缺乏，关于深部FH的临床表现的资料有限。虽然这种良性气管肿瘤首选的治疗方法是手术治疗，但支气管镜干预也是一种重要且有效的选择 2-4。

各种各样的技术，如电烙术，氩等离子体凝固(APC)，激光，通过灵活或刚性支气管镜的冷冻治疗，已被应用于治疗气管支气管肿瘤。然而，电烧灼法适用于带蒂结构的肿瘤，且局限于基底较宽的肿瘤。对于基底部较宽、膜壁受累的气管肿瘤，APC治疗深度约为3-4 mm(虽然相对安全，但不足以清除肿瘤)，激光治疗有穿孔的风险。混合刀(HK)首先用于胃肠道肿瘤内镜下粘膜下剥离术(ESD)。它是一种混合装置，将电灼刀和射水装置结合在一起。因为粘膜下注射、环切、剥离病灶以及止血都可以在同一设备上进行，它可以简化并且加快ESD 5。膜壁是气管的一个特殊部位，具有连续的肌层，可以利用HK进行粘膜下注射，对病灶进行环切剥离，暴露粘膜下病变，从而得到进一步的充分治疗。

本文报告一例经圈套器电烙术、APC及放疗处理后，基底部复发的气管深部良性FH。经HK和APC治疗成功，无复发。向患者提供书面知情同意书，以便发表病例报告和任何伴随的图像。获得中国医科大学第一医院伦理审查委员会的机构批准，发表了该病例的详细情况。

病例报告

一名32岁女性因气管肿瘤复发入院。半年前，她出现渐进性劳力性呼吸困难，1月来出现喘息。胸部CT显示气管内肿块直径11毫米，距隆突约30毫米(图1A)。患者行支气管镜检查，显示一个界限清楚的后壁软组织肿物阻塞超过90%的气管腔(图1B)。患者拒绝手术切除气管，接受支气管镜下套圈器电烙术联合APC治疗(图1C)。

组织病理学发现:常规福尔马林固定和石蜡包埋组织切片，苏木精、伊红染色显示卵圆形至梭形组织细胞，呈层状，伴间质纤维组织增生伴硬化(图1D, E)。免疫组织学上肿瘤细胞的波形蛋白和CD68呈阳性(图1F, G)，CD34和表皮膜抗原(EMA)阴性。因此，组织学与深部良性纤维组织细胞瘤的诊断是一致的。该患者还接受了60Gy/30f的支气管内切除术后放疗。不幸的是，6个月后，观察到肿瘤复发(图2A, B)。考虑到圈套器电灼术和APC治疗的深度不够，这可能是导致复发的原因之一，在充分知情同意的情况下，使用HK对肿瘤进行解剖，暴露位于基底层的病灶。治疗前用支气管内超声(EBUS)检测肿瘤基底深度及血流情况(图2C)。我们使用可射水的HK (Erbe Hybrid Knife® T-type I-jet, ERBE Elektromedizin)以便于进行电外科学的环切和气管病变基底部分的仔细解剖,我们使用射水装置以30个大气压向黏膜下注射2%利多卡因 (图2 D, E)。用HK在提起的粘膜边缘做针孔后(图2F)，将HK尖插入孔内，作环形切口(VIO mode ENDO CUT Q, effect3-width1-interval of incision4,Coagulation effect2 and 30W) (Figure 2G, H)。最后，用冷冻探头收集切下的病灶。粘膜下层病变完全暴露后，行APC治疗(图2I, J)，病理结果仍为良性FH。术后9个月复查支气管镜及胸部CT均无复发(图2K-M)。

图1：(A)胸部CT示气管内肿块直径11毫米。(B)支气管镜检查显示，超过95%的气管腔内可见边界清楚的后部软组织块闭塞。(C)气管内肿物经支气管镜下圈套器电烙术及APC治疗。(D)肿瘤组织病理学:梭形组织细胞呈层状，伴间质纤维组织增生伴硬化。H&E染色 放大100倍。(E) H&E染色 放大400倍。(F)免疫组化染色，波形蛋白(+)。(G) CD68 (+)。（缩写：H&E苏木精和伊红染色）

图2：(A)首次支气管镜治疗6个月后，观察到原发部位肿瘤复发。(B-I)应用HK的治疗手段。(B)治疗前支气管镜检查。(C)治疗前EBUS评估。(D)在肿瘤附近用高压水流(30大气压)，将2%利多卡因溶液注入粘膜下层。(E)肿瘤基底部升高。(F)粘膜与HK的针孔。(G, H) HK入孔，作环形切口。(I)行APC更利于肿瘤基底的剥除。(J)支气管镜治疗后第三天支气管镜检查。(K) 9个月后随访，支气管镜检查无复发。(L,M)9个月后随访，胸部CT。（缩写：HK 混合刀；EBUS 支气管内超声；APC 氩等离子体凝固；CT 计算机断层扫描）

讨论

FH是一种间质肿瘤，由O 'Brien和Stout 6命名，主要发生在软组织和骨骼。气管FH非常罕见。由于文献报道的病例有限，目前尚不清楚该气管肿瘤的生物学反应。一项全面分析表明，这种肿瘤可能被评估为低级别恶性肿瘤 7。

手术切除是FH的推荐治疗方法，因为如果肿瘤没有完全切除，可能会发生局部复发 8-10。深部良性FH复发约20%，转移罕见 1。部分患者担心气管肿瘤手术切除的创伤和潜在的并发症，不接受手术切除，部分病变时间较长的患者不接受手术切除。随着介入性肺病学的发展，支气管镜介入治疗在良性气管肿瘤的治疗中发挥着重要作用 11-13。Conforti等人 14报道了一例婴儿气管FH，成功地通过内镜和Nd:YAG(钕钇铝石榴子石)激光治疗。由于少数良性肿瘤或低度恶性肿瘤易复发或转变为恶性肿瘤，因此在随访期间重复支气管镜检查是非常重要的。我们必须谨慎地进行介入性支气管镜检查，以避免妨碍将来可能的手术 15。我们的病人接受了电灼和APC治疗，但肿瘤很快复发。我们认为局部复发的主要原因是内镜治疗深度和广度不够，粘膜下层病变的清除不够。考虑到激光治疗有气管穿孔的风险，我们选择HK作为治疗方案。HK是一种结合粘膜下注射和电灼功能的新型电外科学装置。这种新装置的可行性已经在动物试验的胃、食道和结肠中进行了评估，在人类身上也有相当多的初步经验 16-17。除了早期胃肠道肿瘤的治疗外，HK已被报道用于为侵犯肌层的膀胱肿瘤的经尿道全切除术 18，以及原发性气管粘膜相关淋巴组织淋巴瘤的治疗 19，也用于诊断胸腔积液 20。基于先前通过半刚性的胸腔镜行胸膜电烙活检中使用HK的经验 20，我们假设HK由于粘膜下水垫的存在，可以使气管病变足够大、足够深，且没有明显的损伤，使APC治疗完全暴露的基底更加有效。我们病例的临床缓解支持了我们的假设。我们的病例显示，HK是一种有潜力的工具，可以充分切除基底部较宽、膜壁受累的良性或低度恶性气管肿瘤，基底部可以完全抬高、切开，暴露粘膜下病变，进一步获得足够的APC治疗。

膜部气管肿瘤最常见的并发症是出血和穿孔。电灼与电凝联合使用可降低出血风险。HK可形成足够的粘膜下垫层，可在粘膜下层定向地切向病变表面，以减少穿孔的风险 5。此外，切除创面的热损伤和机械损伤较轻，因为较高的注射量和水射流HK能将粘膜下层的组织钝性剥离 5。

然而，有几点局限性。我们只报告了一例，更多的良性或低级别气管恶性肿瘤病例需要评估。此外，也需要长期随访观察HK方法的远期疗效。

结论

HK是一种新型的内镜治疗良性或低度恶性气管肿瘤的工具，尤其是那些基底部和粘膜下广泛受累的肿瘤。

原文题目：Endoscopic submucosal dissection of tracheal deep benign fibrous histiocytoma using hybrid knife

注：感谢来自浙江省台州医院的朱弘宇医生供稿！返回搜狐，查看更多

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