血栓性血小板减少性紫癜（TTP）

全血细胞计数 (CBC)，包括血小板、外周血涂片、网织红细胞计数、直接抗球蛋白（Coombs）试验、乳酸脱氢酶 (LDH)、凝血酶原时间 (PT)、部分凝血活酶时间 (PTT)、纤维蛋白原、结合珠蛋白和血清胆红素 (直接和间接）

尿液分析和肾功能检查

ADAMTS 13 活性和自身抗体水平

除外其他血小板减少性疾病

伴有提示性症状、血小板减少和贫血的患者，应怀疑血栓性血小板减少性紫癜。如果怀疑该病，需要进行尿液分析、肾功能检测、全血细胞计数、外周血涂片、网织红细胞计数、血清LDH、触珠蛋白、ADAMTS13活性和自身抗体(抑制剂)检测、血清胆红素（直接和间接胆红素）和直接抗人球蛋白试验。尽早识别对于尽快开始治疗很重要。如果血栓性血小板减少性紫癜（TTP）的其他表现（临床症状，血小板减少，LDH升高，外周血涂片检查）与诊断相符，则可能需要在进行确证性ADAMTS13检测前对疑似病例开始治疗。

诊断TTP的依据是

血小板减少和贫血

外周血涂片可见破碎红细胞提示微血管病性溶血（裂细胞：头盔状细胞、三角形红细胞、扭曲状红细胞）。

溶血的证据（血红蛋白水平降低、幼红细胞增多、网织细胞数增多、血清乳酸脱氢酶水平增高、珠蛋白水平下降）

直接抗人球蛋白试验阴性

凝血功能正常

怀疑TTP的所有患者，适合进行ADAMTS13活性和自身抗体检测。虽然初始治疗不必等到ADAMTS13检测结果出炉，但结果对于后续治疗有重要的指导意义。存在针对ADAMTS13的抗体时，ADAMTS13水平≥10％且无抗ADAMTS13抗体的患者，可能对此类疗法无效，因此应评估其他导致贫血和血小板减少症的原因，包括 弥散性血管内凝血 弥散性血管内凝血（DIC） 弥散性血管内凝血（DIC）的发生涉及到血液循环中产生了异常大量的凝血酶和纤维蛋白。在这个过程中，出现血小板聚集增加和凝血因子的消耗。慢性进展性DIC（病程数周或数月）主要引起静脉血栓和栓塞的表现；急性进展性DIC（病程数小时或数天）主要引起出血。严重急性进展性DIC可根据血小板减少、部分凝血酶时间和凝血酶原时间延长、血浆d二聚体（或血清纤维蛋白降解产物）增加以及血浆纤维蛋白原下降加以诊断。治疗包括纠正病因，以及血小板、凝血因子（新鲜冰冻... 阅读更多 、 败血症 概述 脓毒症是一种威胁到生命的器官功能障碍综合征，感染后机体调节异常是发病的关键。脓毒性休克时，组织灌注显著下降，可发生急性的多脏器功能衰竭，包括肺、肾脏和肝脏。对于免疫正常患者，常见病因包括各种革兰氏阳性和革兰氏阴性细菌。对于免疫功能受损患者，病因可能是不常见的细菌或真菌。症状包括发热、低血压、少尿和意... 阅读更多 、隐匿性癌症伴高凝和移行性血栓性静脉炎（Trousseau综合征）、 子痫前期 子痫前期和子痫 子痫前期（preeclampsia）指妊娠20周后新发的或恶化的高血压和蛋白尿。子痫（eclampsia）指子痫前期患者出现无法解释的全身抽搐。子痫前期的诊断依据临表和尿蛋白测定。 治疗常为硫酸镁静滴以及足月终止妊娠。 子痫前期的孕期发生率3%～7%。子痫前期和子痫在孕20周以后发生；高达25%的病例发生于产后，多为产后4天内，但有时可迟至产后6周。 未治疗的子痫前期通常在一段时间内较为稳定，然后突然进展为子痫，在子痫前期患者中其发生率... 阅读更多 、 系统性硬化 系统性硬化症 系统性硬化症是一种罕见的慢性疾病，其原因不明，其特征是皮肤，关节和内脏器官（特别是食道，下胃肠道，肺，心脏和肾脏）弥漫性纤维化和血管异常。常见症状包括雷诺现象、多关节痛、吞咽困难、胃灼热和皮肤的肿胀增厚及手指的变形。肺、心脏和肾脏的受累是造成死亡的主要原因。诊断是临床性的，但实验室检查有助于诊断并帮助推测预后。目前尚无特异性的治疗方法，主要是针对并发症的治疗。 系统性硬化症女性多见，发病率为男性的4倍。高发于20～50岁人群，儿童少见。... 阅读更多 、 系统性红斑狼疮 系统性红斑狼疮（SLE） 系统性红斑狼疮 是一种慢性的累及多系统的炎症性疾病，病因为自身免疫性，主要发生于年轻女性。常见表现可包括多关节痛和关节炎，雷诺综合征，面颊及其他部位皮疹，胸膜炎和心包炎，肾脏或中枢神经系统受累和血细胞减少。诊断依靠临床和血清学检查。 治疗严重的、持续的活动性疾病需要糖皮质激素和免疫抑制剂。 SLE患者中70%～90%为女性（主要为育龄期女性）。 系统性红斑狼疮 (SLE) 在黑人和亚洲人中比在白人中更常见。... 阅读更多 、进展性 高血压 高血压 高血压是指静息时收缩压或（和）舒张压的持续升高（收缩压≥130mmHg，舒张压≥80mmHg）。病因不明的高血压（原发性高血压）比较常见。以特定病因所致的高血压（继发性高血压）通常由于睡眠呼吸暂停、慢性肾病、原发性醛固酮增多症、糖尿病或肥胖。通常没有明显症状，除非重症或者长期的高血压。通过测量血压可... 阅读更多 和急性肾移植排斥反应。罕见的患者可能具有较低的ADAMTS13水平，并且没有自身抗体；这类患者应接受ADAMTS13基因检测以明确先天性Upshaw Schulman综合征，因为他们只需要输注血浆而无需免疫抑制治疗。儿童或怀孕期间发作，反复发作，家族病史阳性或其他临床怀疑的患者，也应进行基因检测。

其他不能解释的血小板减少和 微血管病性溶血性贫血 微血管病性溶血性贫血 微血管病性溶血性贫血是由于循环中过多的湍流和剪切力所致的血管内溶血。 也见于 溶血性贫血的概述 循环中的过度剪切或湍流会导致外周血中的红细胞（RBCs）受到损伤，从而导致红细胞破裂，被称为裂细胞（例如三角形、头盔形状）（见照片）。外周涂片中的裂细胞具有诊断意义。裂殖细胞可红细胞分布宽度（反映红细胞大小不均的指标）增加。 微血管病性溶血性贫血包括由微血管损伤和机械装置引起的红细胞碎裂。红细胞碎裂性贫血的病因包括：... 阅读更多 是初步诊断的充分证据。